医脉通特约通讯员前方报道，未经允许请勿转载。
导读：导致高血压的原因有很多，其中内分泌疾病也可能引发高血压，虽然罕见但不容忽视，在中华医学会第十八次全国内分泌学学术会议上，医院第一医学中心的杜锦教授，给大家分享了一例由肾素瘤引发的高血压罕见病例，给临床实践一定提示和启发，内容整理如下。
病例
患者男，18岁，无业。主诉颅内出血、发现血压升高1年余。患者于年6月活动中突然出现头痛、意识障碍，就诊于外院，行头颅CT示左侧基底节区-侧脑室体旁脑出血，时测血压/mmHg，考虑颅内高压，随即行颅内血肿切除术。术后口服马来酸依那普利（10mg，qd）进行降压治疗，血压控制在-/70-80mmHg，未监测血钾。后血压逐渐升高，波动于-/-90mmHg，年12月患者再次于外院就诊，医生考虑存在继发的可能，但行肾上腺MRI扫描示双侧肾上腺未见异常，双肾动脉MR血管成像未见异常，外院查醛固酮.03pg/ml，血浆肾素61.55pg/ml，皮质醇11.ug/dL，促肾上腺皮质激素（ACTH）24.22pg/ml，均在正常范围内，未予治疗。
患者于年到我院就诊，住院的2周前，门诊将降压药更换为苯磺酸氨氯地平（5mg，bid）和盐酸特拉唑嗪（4mg晚服），监测血压波动于-/90-mmHg，启用两种降压药效果仍然不佳。患者未出现多饮、多尿、皮肤变薄，未出现发作性心悸、出汗、头痛，也无肢体软瘫现象，并且睡眠良好，无严重打鼾。
既往史：1年前因颅内出血行颅内血肿切除术，术后出现继发性癫痫，长期服用丙戊酸钠缓释片（0.5g，bid）、卡马西平（0.2g，tid）治疗至今。无肝炎、结核等传染病史，也无糖尿病、心脏病、精神疾病史。
家族史：有高血压家族史，但亲属均使用1种降压药，且血压控制良好。
入院体格检查：血压/mmHg，身高cm，体重90kg（据患者自己描述已经减肥5kg左右），BMI29.1kg/m^2，神清语利，查体合作。左侧头顶部可见长约4cm横行手术瘢痕。甲状腺无肿大，心肺腹查体无明显异常，颈动脉、肾动脉区域未闻及血管杂音。神经系统查体，右侧鼻唇沟变浅，口角斜向左侧，右侧上、下肢肌力IV级，肌张力正常，左侧上、下肢肌力V级，肌张力正常。双侧跟、膝腱放射正常，右侧Babinski征可疑。
入院后辅助检查：血常规、便常规、肝肾功能、血脂、血糖、肿瘤标志物均未见异常。尿常规，尿红细胞镜检3-5/H，尿白细胞镜检0-2/H。尿蛋白阴性，尿Alb/Cr15mg/g，20mg/g。骨代谢指标，PTH41.6pg/ml，25-羟维生素D33.0ng/ml。血生化，同型半胱氨酸45.1umo/L、血钾3.14mmol/L，3.08mmol/L。24小时尿钾42.5mmol/24h（尿量ml）。虽然肥胖，但75gOGTT检查显示无糖尿病。胸片末见异常。肝胆胰脾超声，肝胆胰脾、肾上腺区超声未见异常。双肾+输尿管+膀胱超声，双肾慢性肾实质损害。甲状腺超声未见异常。心脏超声，室间隔轻度增厚，主动脉窦部增宽。
归纳本患者病例特点：青年男性，18岁，体型肥胖。无明显诱因出现颅内出血。同时发现血压升高，最高/mmHg，降压药物治疗效果欠佳，伴血钾降低。有高血压家族史。查体无明显内分泌疾病相关阳性体征。
引发高血压的病因究竟是什么？
研究显示，总体人群继发性高血压的发生比例为15%，但多于50%高血压儿童和约30%年龄不足40岁的高血压青年人存在继发性病因。继发性病因包括：肾实质性疾病（肾性高血压）、心血管性疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停综合症、其他药物性、精神因素以及内分泌性高血压，由于前几种基本排除，所以高度怀疑内分泌性高血压。
有15种以上的内分泌疾病会导致患者高血压（病因见表1，筛查人群及策略见表2），其中最常见的类型是原发性醛固酮增多症导致的内分泌高血压，遵循这个思路，医生对患者进行了进一步检查。
表1内分泌原因引起的继发性高血压
表2内分泌性高血压检测筛查人群及策略
诊断与治疗
1.诊断
进一步检查内容包括：原发性醛固酮增多症相关检查、库欣综合症相关检查、肾上腺CT平扫增强以及肾脏MRI平扫增强检查，检查结果如下。
表3皮质醇和ACTH检测结果
表4卧立位试验结果
表5速尿激发试验结果
表6开博通试验结果
注：A.T2像，肿瘤等-稍高信号及假包膜B.弥散扫描，混杂信号C.皮髓质期，轻度强化D.持续强化
图1肾脏MRI平扫增强检查
患者出现高肾素、高醛固酮血症，开博通试验表明服用卡托普利后血压下降、血管紧张素II和醛固酮下降，而肾素无明显增加。综合多项检查结果，判断患者为继发性醛固酮增多症。肾脏MRI平扫+增强显示左肾上极病变，考虑肿瘤性病变，判断患者为肾素瘤引发的高血压。
2.治疗
年，患者接受“后腹腔镜下左肾部分切除术”，术中游离出左肾上部肿瘤，直径约2cm，肿瘤完整切除。
了解肾素瘤
由于本身可以分泌肾素、前列腺素，同时也是很多激素的作用场所，因此肾脏也是很重要的内分泌器官。肾素瘤绝大多数起源于肾小球旁复合体的肾球旁细胞，由于肾球旁细胞自主释放大量肾素，刺激醛固酮分泌增加，从而导致患者出现高血压、低血钾以及碱中*。至今国内外共报道肾素瘤多例，可发生于6-69岁各个年龄段，以青年多见（尤其30岁以下女性），男女比例约为1∶2。研究显示肾素瘤在高血压患者中的患病率为0.%。
肾素瘤的临床表现为高血压、高肾素、继发性醛固酮增高和低血钾“三高一低”症状。患者%出现高血压，常见的症状还有头痛（42%）、恶心（13%）、多尿和/或夜尿增多（11%）、口渴（9%）、疲劳（7%），此外约10%患者除高血压外无任何症状。当青少年发病、伴有低血钾的重度高血压患者前来就诊时，虽然几率很低，医生也应考虑由肾素瘤引起继发性高血压的可能。
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