男性，43岁，因反复腹泻、腹痛、腹胀9个月，发热4个月，于年6月22日入院。患者9个月前无明显诱因出现腹泻，4-5次/天，为*色稀便，无脓血、粘液，不伴发热、腹胀等，但有脐周持续性绞痛及间断便秘，服用大*通便后腹痛稍缓解，给予抗炎治疗无明显好转后逐渐出现右下腹胀痛，并发现右下腹可移动性质软包块，有压痛，偶有恶心呕吐，为胃内容物，非咖啡样物质，多为餐后1小时出现，呕吐后腹痛稍缓解6医院考虑为慢性阑尾炎，予手术切除阑尾（术中见肠壁增厚），术后未行病理检查。4个月前患者受寒后出现寒战、高热，T39.9℃，体温高峰时自觉腹部游走性胀痛，排气减少上述症状于体温下降后可缓解无盗汗、午后潮热，无头痛、头晕，无咳嗽咳痰等体重较前下降7.5kg。医院查血常规大致正常。大便常规1次WBC0-I/HP；1次大便潜血试验(0B)阳性，无红细胞；1次涂片染色查真菌，有酵母样菌。血沉（ESR)40-68mm／第一小时末，CRP68.8mg/L。PPD皮试（-）。血ALB低，免疫指标基本正常。肥达一外斐反应：H1：40，O1：80，A1：40，B1：40，0X：40。骨髓涂片感染性骨髓象。腹部CT示肝囊肿，腹腔未见明显占位和肿大淋巴结。结肠钡灌肠未见明显异常。给予头孢三嗪、左氧氟沙星抗炎治疗无缓解。医院考虑“肠结核”予正规三联和四联抗结核治疗1个月，甲泼尼龙（40mgqd×7天，后逐渐减量至停药）治疗，体温高峰稍下降，腹部症状无明显好转为进一步治疗收入我院。既往有长期吸烟及饮酒史，个人婚育及家族史无特殊
诊治过程诊断
入院查体：T37.6℃。消瘦体型，贫血貌。全身浅表淋巴结未触及。心肺查体未见异常。上腹部和右下腹有轻压痛及反跳痛，无肌紧张，未及包块，无液波震颤，肝脾肋下未及。墨菲征（Murphy征）阴性。移动性浊音阴性，肠鸣音7次/分，无气过水声。肛门视诊未见外痔，指诊未触及肿块、无触痛，指套无血染。双下肢中度可凹性水肿。其他检查：血常规：Hb93-g/L，余大致正常。尿常规：Pro微量，WBC15／μl。尿沉渣：RBC.2／μl，异型红细胞％，WBC88.2／μl，大量草酸钙结晶。3次大便常规无红白细胞，0B（+），大便培养无阳性发现。肝功能：ALT7U/L，A/G0.83，肾功能正常。补体正常。自身抗体、ANA、抗dsDNA、ANCA（-）。抗啤酒酵母抗体（ASCA）IgG（-），IgM（+）。ESR14mm/第一小时末，CRP9.26mg/dl。胸正侧位片未见明显异常。胃镜：食管裂孔功能障碍，慢性浅表性胃炎，十二指肠球炎（轻度）。B超：盆腔少量积液，深4.9cm。诊断性腹腔穿刺，腹腔积液提示为渗出液，白细胞高，单核为主，ADA高，涂片镜检未找到真菌、细菌及抗酸杆菌。
治疗
入院后继续四联抗结核。患者一般情况差，每日高热，腹痛、腹泻加重，查血ALB17g/L，前白蛋白58mg/L，无法耐受肠镜检查。复查腹平片示腹部多个气液平，考虑不全肠梗阻，予禁食、补液、肠外营养支持及抗生素治疗。按照肠梗阻保守治疗后，患者仍寒战、高热，腹部持续有压痛和反跳痛，并扩散至全腹，伴恶心、呕吐，遂以“急性腹膜炎”行急诊手术，术中见混浊腹腔积液mL，屈氏韧带下1m处小肠折叠，粘连成团，与横结肠紧密相连，折叠后空肠后壁有一0.3cm的穿孔，切除病变肠段约20cm，见有多个直径0.5至1cm的肿大淋巴结。术后病理：小肠非霍奇金淋巴瘤（T细胞性），侵透肠壁全层，上、下两断端可见肿瘤（图14-1），肠周淋巴结受累（2/5）。免疫组化（图14-2）：CD20（-），CD79a（-），CD5（-），CDI0（-），CD23（-）。骨髓穿刺：反应性粒系统增生。腹部CT：腹腔积液，脂肪肝、肝大，腹腔内及腹膜后淋巴结肿大，胃壁增厚。小肠非霍奇金淋巴瘤（IV期）诊断明确，给予化疗，但患者消化道症状缓解不明显，且出现消化道大出血，最后自动出院。
术者体会及启示慢性的腹痛、腹泻、发热、消瘦，是较为常见的临床表现，主要有以下原因：①慢性肠道感染：如细菌、寄生虫、结核等。细菌和寄生虫感染大便中多数可找到病原体。结核也可以引起腹泻、腹痛、右下腹压痛，也可有腹块、原因不明的肠梗阻，多伴有盗汗、午后潮热等症状；②炎性肠病，如克罗恩病、溃疡性结肠炎，依赖内镜、消化道造影和病理检查可明确；③肠道肿瘤，如结肠癌、小肠恶性淋巴瘤等，表现多样且无特异性，需病理检查才能明确；④其他原因的肠炎，如嗜酸粒细胞性胃肠炎，表现为外周血嗜酸粒细胞增多，胃与小肠粘膜的病理组织活检发现粘膜和粘膜下层广泛的嗜酸粒细胞浸润，激素治疗常有效；⑤肠消化、吸收不良：如吸收不良综合征、Whipple病等；⑥胃、胰、肝胆疾病所致腹泻、腹痛；⑦全身疾病：如甲亢、过敏性紫癜、结缔组织病、系统性肥大细胞增多症等，均较少见；⑧其他功能性疾病，如肠易激综合征，但必须首先排除器质性疾病才能诊断。本例根据起病时情况，应首先除外肠道感染性疾病和炎性肠病，需要查大便常规、培养并及时进行内镜检查和病理活检遗憾的是，患者在当地曾行阑尾切除术，术中发现肠壁增厚，但未行病理检查。除一次大便中找到真菌外，未发现病原学证据，肥达一外斐反应结果无临床意义。由于未做大便培养和大便寄生虫检查，尚不能除外慢性感染性腹泻，但抗生素治疗无效不支持细菌性感染。ESR、CRP明显增高，感染性骨髓象，提示体内存在慢性炎症，结合其有不全肠梗阻表现，肠结核亦应考虑，但临床无盗汗、潮热等全身症状，且PPD皮试阴性另外，炎性肠病尤其是克罗恩病也可有上述表现，但发热如此突出不好解释，且消化道造影未发现显著异常。通常诊断性抗结核治疗两周应出现初步效果，此患者经正规抗结核治疗1个月效果不佳，是抗结核的治疗时间和强度不够，还是存在其他疾病？入院时考虑虽然肠结核不能除外，但炎性肠病的可能性更大。克罗恩病（CD）可累及全消化道，为肠壁全层炎，病变呈跳跃性，不连续性；可有肠外表现，如关节症状、葡萄膜炎、肛瘘、肛周脓肿、腹腔脓肿等表现患者有发热，症状以结肠病变为主，伴不全肠梗阻表现，阑尾炎手术中发现肠壁增厚，大便无红白细胞、细菌等，均支持CD而溃疡性结肠炎（UC）病变呈弥漫性分布，多数在直肠、乙状结肠；临床表现为腹痛与便秘交替，里急后重明显，大便应为粘液脓血便；肠镜下为连续性病变，浅溃疡弥漫分布；也可有结肠外表现，激素治疗敏感此患者激素治疗效果不佳，且无粘液脓血便，肠镜所见不支持，钡灌肠正常，故不首先考虑UC。但有时临床鉴别困难，最终需要内镜和病理结果确诊。住院后在没有更多其他线索的情况下暂时未停止抗结核治疗，因为少数患者在抗结核2个月左右才出现体温下降。基于上述检查，可以判断：①病变部位应在小肠：因为胃镜大致正常，而0B持续（+），大便中无红白细胞等结肠炎改变，外院检查也显示钡灌肠无显著异常。②关于诊断：UC病变一般在结肠，不首先考虑。高度怀疑CD，ASCAIgM阳性对CD诊断有一定特异性，且CD易出现肠梗阻、穿孔等并发症。仅1/3患者可出现低一中度发热，持续高热难以解释，除非合并感染，但血WBC不高，抗生素治疗无效，大便培养和腹腔积液（渗出性，以单核细胞为主）培养阴性均不支持故要考虑其他小肠疾病，如原发小肠肿瘤，尤其是淋巴瘤，可有发热、腹痛、腹泻、便血等表现，影像学缺乏特异性。③进一步检查，尤其是病理证据至关重要，否则无法决定是否按照CD治疗。但因梗阻不宜行小肠造影。患者的白蛋白太低，营养状况差，肠镜风险过大，因此先予支持治疗，纠正低蛋白血症，以期尽快行肠镜检查。胃肠道淋巴瘤仅占胃肠道肿瘤的1％-4％，但却是结外恶性淋巴瘤最常累及的部位，因为其缺乏特异临床表现，与结核、炎性肠病、胃肠道溃疡相似，常被误诊早期症状往往不明显，常表现为腹痛不适、食欲减退、体重减轻、腹部肿块及发热，并发急性大出血、穿孔和梗阻急诊手术。内镜活检是诊断本病的首选方法，但活检阳性率低于其他肿瘤，因此高度怀疑胃肠淋巴瘤时最好行手术探查取病理明确。国外文献报道约40％患者因急诊手术才明确诊断。术前误诊率高，有报道42％的人延迟了半年才得到正确的治疗。肠道淋巴瘤容易误诊的原因，除客观上因临床缺乏特征性外，主观上主要是对本病的认识不足或满足于原始的诊断而未再继续追究原因。
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