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TUhjnbcbe - 2021/5/1 14:36:00

什么是运动神经元病?

运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

什么原因引起运动神经元病?

本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病*感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中*、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

运动神经元病发展过程

1、症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。

2、工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。

3、日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。

4、吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。

5、呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡。

运动神经元病患者的注意事项-有利于治疗运动神经元病

在运动神经元病中,主要的临床症状表现是:四肢无力、僵直、动作不协调,行走困难,鹰爪手,震颤,构音不清,声音嘶哑,鼻音重,甚而无力说话,失语,饮水返呛,吞咽困难,甚而无力吞咽,不会饮食,饮食由鼻饲,有的出现流涎,可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以,在运动神经元病中,有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现,而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症,所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗,而取得相同的治疗效果。

对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病,虽说是不同类型的三种疾病,但它们对人体的损害,尤其是在疾病发展的晚期,最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧,真可谓是异曲同工了。根据中医"同病异治、异病同治"的理论,对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病,既可以采用不同的方法给予治,又可以采用相同的方法给予治疗,而且又都可以达到相同的治疗效果。

由于该病多为中年以上发病,病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束,大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快,短则一年就会危及生命,所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期,以及恢复肌力提高生存质量。

在治疗上,完全体现了中医药的治疗优势,由于本病多发于中年之后病因可因燥热之*,内耗阴津所致。或先天不足,脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养,肌萎肉削,难于收擎。在治疗上,应以健脾益肾,养肝柔筋为主。我们以五龙荣肌汤调补肝肾,濡润失养筋脉,在治疗上取得不错的临床成效。

运动神经元病的家庭照顾常识

运动神经元病需要良好的家庭照顾:病人房间环境的安排。初期症状,由末稍肢体无力、肌萎缩,随着病程的进行,渐而无法行动,到完全卧床。

1、住屋空间的摆设应调整得更有秩序,房间用具越简单、易清洁、易刷洗为妥当。

2、房门宜靠近盥洗室。

3、设置叫人铃。

4、房间的光线、通风、温度都应考虑。

5、日历、时钟、收录音机、电视机的设置,可避免病人被社会疏离。

活动与运动

当病人能完全处理自身日常活动时,除了注意安全、预防跌跤,就让他自己动手,渐进的,才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。

运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难,因此,病人需要练习一些伸展运动,若病人无法自己做,就需要家人和朋友来协助做这些运动了。

简单的说,也就是依照正常生理的弯曲、伸展,内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。

饮食

疾病造成吞咽功能有了异状,所以食物的选择与烹煮需多费些心思,需以软质、流质,甚而,因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。

病人因为吞咽异常,影响了食欲,我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁,等细、软、滑溜的食物,并以少量多餐进食,避免因摄食不足,营养不足,而有其它合并症。

衣着

手部操作的灵敏度降低了,扣钮扣,拉拉炼,成了困难的动作:衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜,钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代,或以全罩式衣裤着装。

身体的清洁

疾病让病人渐渐无法自理身体的清洁,在未完全卧床之前,仍然是在浴室沐浴最方便。

1、完全卧床时,依身体的情况,做手、足、背、胸、阴部等部分清洁。

2、将棉被换成毛巾被。

3、用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位。

4、水温要比体温高,水温约40~43C。

5、勿在饭前或饭后一小时内清洁。

6、擦洗的动作需敏捷。

7、冬天或皮肤干燥的病人,清洁身体后要以乳液擦拭保护。

咳嗽有痰的照护

病人口水多,吞咽不易,讲话困难,口腔异味重,可以用稀释的双氧水或市售的漱口水代为清洁。为防呼吸衰竭,有痰咳不出,医师会建议以气管内插管,或做气管造口的长期计画,并衔接呼吸器辅助呼吸,在此同时,痰的分泌也会增多,需利用抽痰机、医院有护理人员执行这项护理活动,家属或陪伴人,也应当学会这些技术,尤其是居家照护用的呼吸器、抽痰机,逐渐的在推广,机型较巧,操作简单,安全易学,价格不贵,亦可以租赁方式使用。

排泄的照护

1、腹泻:

(1)一天排泄三次以上水样便,就算是腹泻。

(2)将腹部保暖,并卧床休息。

(3)给大量水分,并且暂不进食。

(4)依医师的指示服药。

(5)多次的腹泻会使肛门周围红痛,甚而破皮,以细软的纸,轻拭肛门,再以温水擦拭清洁肛门。

(6)如有持续的腹泻,伴有发烧,应立即送医就诊。

2、便秘:

(1)每日一次做马桶上,以培养排便习惯。

(2)日常的活动,如运动或被动运动,来促进肠蠕动。

(3)轻柔的腹部按摩。

(4)受饮食的质地限制,另请医师开些软便剂或纤维素,并配合较多的水分。

(5)必要时,以甘油灌肠。

(6)排泄完毕,同样的要清洁肛门。

3、小便:

(1)男病人可以尿壶或绑上尿套使用。切记每次便溺后,尿道口和便器均要清洁。

(2)女病人可以尿布套或纸尿布使用,同样每次更换后均要清洁,并注意保持干燥。

(3)非必要时,才使用导尿管,虽然处理上较为方便,但造成尿路感染的机会也增加了。

卧床者的按摩和翻身

病人到了完全卧床时,虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮,但至少每两小时仍须为病人翻身,扣背及按摩。

1、左侧卧时,枕头或垫子,垫在右侧的背、腰后方,而右腿像骑跨枕头上,以免压着下方的左腿。

2、平躺时,双膝窝及足跟下垫个软枕。

3、右侧卧时,左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动,而不致以同一姿势造成血循不良,形成压疮。

4、使用气垫床,也是避免褥疮的一种方法,但仍然需要翻身、扣背。

5、翻身的同时,要顺势为病人扣背,市面有现成的「拍痰杯」,也可以用手掌微弓起,让掌心弓成一个窝状,拍击病人的背部,由下往上拍,这样可帮忙病人咳出较深部的痰。

6、清柔的按摩动作,头、颈、肩、手、脚,顺势做下,不但让病人放松,感觉舒服,更能感受照顾者的这份爱心。

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