假性肠梗阻(intestinalpseudo-obstruction,IPO)是指肠道动力异常导致肠道内容物排空障碍，而无肠道机械性梗阻证据的一类肠道疾病，分为急性假性肠梗阻(acuteintestinalpseudo-obstruction,AIPO)和慢性假性肠梗阻(chronicintestinalpseudo-obstruction,CIPO)。AIPO又称Ogilivie综合征;CIPO不是特指某一种疾病，而是指一组由肠道神经肌肉病变所致的以肠道动力障碍为特征的疾病。根据有无原发疾病，CIPO可分为特发性(原发性)和继发性两类。特发性CIPO又称自发性肠梗阻，指无其他器质性、系统性、代谢性疾病、原发于肠道的IPO，发病率低、病因不明，诊断和治疗困难，给临床医师带来很大的挑战。
特发性CIPO大多为散发病例，病因和发病机制不明。既往研究认为CIPO的病因以肠道神经肌肉病变多见，主要包括肠道平滑肌变性、病理性肥大、Schwann细胞增殖、肠系膜嗜银神经细胞变性、神经递质异常、神经元不成熟、Cajal间质细胞异常、神经节钙化等。少数CIPO患者肠道神经肌肉在显微结构上无明显病理改变，仅表现为消化道无效运动。根据组织病理学改变，CIPO可分为以下病理类型:肠道平滑肌病变、神经(肠神经系统或中枢神经系统)病变、Cajal间质细胞病变以及上述病变的不同组合。
现已发现部分与CIPO亚类相关的基因，如ACTG2基因突变与巨膀胱小结肠肠蠕动不良综合征相关;FLNA基因突变与X连锁特发性CIPO相关;SOX10基因突变与合并耳聋的CIPO相关等。成人CIPO发病可能与肠道平滑肌细胞线粒体氧化磷酸化通路相关蛋白变异有关，但在儿童CIPO中未发现与此通路的相关性。
反复肠梗阻但无机械性肠梗阻的证据是CIPO的典型临床表现。常见症状为腹痛、腹胀，见于约80%的患者;其次是恶心、呕吐，见于约75%的患者;约40%的患者出现便秘;20%～30%表现为腹泻。腹泻可能与肠道动力减弱致小肠细菌过度生长(smallintestinalbacterialovergrowth,SIBO)有关，SIBO可引发营养不良和维生素缺乏。约70%的CIPO患者合并食管动力障碍;一些患者同时出现膀胱、输尿管扩张和排尿障碍，多见于儿童肌源性CIPO患者。CIPO所致的身体机能下降以及药物治疗无效带来的焦虑和恐惧可诱发抑郁以及其他精神心理障碍。
在辅助检查中，X线腹部立位平片、腹部CT或MRI检查可发现异常扩张的消化道管腔、小肠憩室、肠道失蠕动、蠕动节律紊乱。与普通X线检查相比，经胃管小肠低张造影有更好的鉴别诊断价值。机械性肠梗阻时，造影剂到达梗阻近端的时间不超过1h，而在CIPO患者，造影剂进入结肠的时间一般在4h以上。
较之CT检查，小肠动态MRI(cine-MRI)能更好地观察小肠运动，有较高的临床价值。
消化道内镜可直接观察食管、胃、十二指肠和结肠腔内有无占位性病变，排除机械性肠梗阻，同时还有胃肠减压作用。检查过程中可通过内镜下全层切除术(endoscopicfull-thicknessresection)获取组织标本，用于病理学检查。
采用放射性核素(99mTc或I)闪烁扫描技术测定胃排空、小肠和结肠转运时间以评估消化道运动功能，能客观验证消化道动力异常。
在实验室检查中，包括血清神经抗体等，主要用于继发性CIPO的诊断。对患者的营养状况指标进行监测，可指导肠内营养(enteralnutrition)和肠外营养(parenteralnutrition)治疗。
目前尚缺乏统一的CIPO诊断标准和流程，诊断主要依靠患者的病史特点、临床表现以及实验室和影像学检查，属于排他性诊断。
结合现有文献，建议特发性CIPO的诊断流程如下:(1)排除机械性肠梗阻的临床证据;(2)排查是否为继发性CIPO及其相关病因;(3)诊断为特发性CIPO。通过全层肠壁组织标本染色以及免疫组化、特殊标记等可判断有无神经肌肉病变，从而确定CIPO的病理类型。
需鉴别诊断的疾病包括:(1)可引起机械性肠梗阻的疾病如肠套叠、肠扭转、消化道肿瘤等，X线、腹部CT和消化道内镜检查可帮助排查相关病因;(2)继发性CIPO，常见病因包括结缔组织病(系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等)、内分泌疾病(糖尿病、甲状腺功能减退)、神经系统疾病(帕金森病、小肠神经节病等)、中*(铅中*、真菌中*等)、药物(三环类抗抑郁药、神经节阻滞剂等)、肿瘤(副肿瘤综合征)、感染(EB病*、巨细胞病*等)以及电解质紊乱(低钾、低钙、低镁等)。
特发性CIPO的治疗原则为:避免不必要的外科手术，以非手术治疗为主，具体包括胃肠减压、维持水电解质平衡、营养支持、恢复消化道运动功能、防治感染，从而提高患者的生活质量。CIPO患者病情复杂、治疗棘手，需要消化内科、胃肠外科、营养科、移植外科甚至心理科等多学科相互协作、制订出完整的治疗方案，从而帮助患者缓解症状、改善预后。
胃肠减压可缓解腹胀，促进消化道协调运动以及恢复消化道正常功能。鼻胃管、鼻肠管、肛管排气以及结肠镜减压均可起到降低肠道压力的作用，经鼻空肠管减压更为有效。
通过经皮内镜下胃空肠吻合术(percutaneousendoscopicgastro-jejunostomy)可直接将减压管经造瘘口送至肠腔，并发症少、患者耐受性良好，同时还为肠内营养提供了一条优质通道。另有文献报道经皮内镜下结肠造瘘术也可获得良好的减压效果。
约2/3的CIPO患者合并营养不良或缺乏某种营养素，因此营养支持是治疗的基石。肠内营养是CIPO患者首选的营养支持途径;如不能耐受肠内营养，则考虑全肠外营养(totalparenteralnutrition)，必要时肌肉注射维生素B12或口服补充叶酸、各类维生素、钙、铁等营养素。全肠外营养的并发症不容忽视，主要包括肝功能异常、急性胰腺炎、肾小球肾炎、肠道细菌移位、导管相关感染和血栓等。
促动力药有助于缓解症状、改善进食状况、减少SIBO，药物包括甲氧氯普胺、红霉素、多潘立酮、西沙必利、普芦卡必利等。长期使用红霉素会出现耐药性，“轮替疗法”(rotatingschedule)可能增加疗效，具体方法为:连续使用红霉素3周后停药1周，如此循环，4周为一周期。针灸、胃肠起搏、肉*杆菌*素注射的疗效尚需更多证据证实。
在对症治疗方面，可使用非甾体抗炎药、三环类抗抑郁药(小剂量)、5-羟色胺再摄取抑制剂、γ-氨基丁酸(GABA)类似物等。如疼痛剧烈，可间断使用阿片类镇痛药，但需注意长期使用此类药物的不良反应，主要有药物依赖、肠道神经肌肉功能损害、肠蠕动障碍，还可能出现永久性腹痛(阿片样物质介导的痛觉过敏。阿片受体部分激动剂丁丙诺啡透皮贴剂可缓解儿童CIPO患者的腹痛症状。腹腔神经干阻滞疗法为重度腹痛、阿片类药物耐药的CIPO患者提供了新的止痛方案。
在防治感染方面，可用于治疗SIBO的抗菌药物有阿莫西林、甲硝唑、环丙沙星、四环素、利福昔明等，其中利福昔明因全身不良反应少，治疗SIBO独具优势。治疗SIBO相关腹泻可能会诱发便秘，进而加重CIPO，因此临床使用抗菌药物需权衡利弊。
肠切除术很难使CIPO患者获益，甚至可能发生术后肠梗阻。存在以下情况的患者可行剖腹探查术:内科治疗无效;IPO与机械性肠梗阻无法鉴别;确诊CIPO的患者肠管极度扩张，有穿孔风险。手术探查时应切取病变肠管行肠壁全层病理检查以明确病因。手术方式视具体情况而定，应尽量避免切除全部小肠。如以胃、十二指肠动力障碍为主，可行迷走神经切断术、幽门成形术或胃空肠吻合术;如以小肠累及为主，可切除扩张的无功能肠段，行短路手术。
局限于结肠的病变，手术预后明显优于弥漫性肠道病变，特发性CIPO的预后优于继发性CIPO。CIPO患儿的手术目的主要是减少全肠外营养相关并发症，尤其是肝功能损害。
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